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::: 肌原性肌肉萎縮症 - 教育百科

詞條名稱:肌原性肌肉萎縮症


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肌原性肌肉萎縮症是發病率最高的肌肉疾病,且預後最差,造成患者早期癱瘓和死亡,其中最惡名昭彰的就是裘馨氏肌肉萎縮症(Duchenn’s muscular dystrophy),又稱杜氏持續肌肉萎縮症(pseudo hypertrophic);屬於性聯遺傳的疾病,只在男性身上發病,女性則為帶原者。發病率是每10萬人中便有3人發病,65%的病例是因性染色體隱性遺傳,另35%則由基因突變而得病。

患者浦出生大致發育正常,到了3~5歲,走路、跑步及上下樓梯,會開始像鴨子走路般左右搖擺,經常性地條跌倒,惠著蹲身起立時,必須依賴附近的支撐物協助,或是會利用雙手支撐在膝部由腿部慢慢爬起,即所謂的「高爾現象」。患者的後小腿或臀部肌肉會纖維化及脂肪化而變得肥厚,但肌力甚差。病程繼續發展,患者上肢肌肉也受影響,出現舉手或梳髮困難,最後患者因無法支撐自己的身體,而造成關節壓迫性變形,需使用輪椅甚至癱瘓在床。當患者的呼吸肌群及心臟肌肉也失去功能時,便會因呼吸困難及心臟停止跳動而結束生命。

一、 肌肉萎縮症患者及家長應有的態度

1. 多注意孩童身體發展的狀況,如有異樣,應及早就診,如未獲改善,應找專門醫師診治,勿延醫誤診。

2. 設法與肌萎症支持性團體取得聯絡,從中獲得經驗;照顧方法及專業知能。

3. 把患者視為正常人,盡可能地讓他在正常環境中受教育、工作,並接觸團體同儕,建立每個人自己的人際關係。

4. 注意配合醫師、復健師、保健師之指示做運動、飲食及日常保健。

關鍵字

中文關鍵字: 裘馨氏肌肉萎縮症、杜氏持續肌肉萎縮症

英文關鍵字: Duchenn’s muscular dystrophy、pseudo hypertrophic

參考資料:

周俊良著。幼兒特殊教育導論, 2006年10月,頁279-280,華書局有限公司。

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