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::: 不正常的脂質新陳代謝症 - 教育百科
國家教育研究院辭書
基本資料
英文: Tay-Sachs Disease
作者: 陳長益
日期: 2000年12月
出處: 教育大辭書
辭書內容
名詞解釋:
  不正常的脂質新陳代謝症係一種脂質新陳代謝異常的症候群,將導致視覺功能的喪失及進行性的心智耗弱。是屬於神經系統脫髓鞘發疾病的一種,其特徵為大腦斑點的退化。
  此異常的典型症狀出現於嬰兒期,約四個月到八個月大時。早期的症狀包括對聽覺刺激的不正常驚嚇反應,心理動作能力發展遲緩,對已學會的技能出現退化的現象(如喪失翻滾的能力),痙攣,視網膜出現櫻桃色紅斑,以及視網膜神經節細胞的退化等。第二年時頸部的尺寸會增大,而大腦腦室則維持正常。常有連續的緊張性陣攣發作,同時亦可能失明。通常嬰兒會變得衰弱無力。大概到了三到五歲即會夭折。解剖時會發現腦部廣泛的萎縮。治療時主要使用鎮痙攣劑以壓制癲癇病的發作。
資料來源: 國家教育研究院_不正常的脂質新陳代謝症
授權資訊: 資料採「 創用CC-姓名標示- 禁止改作 臺灣3.0版授權條款」釋出
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